Лечение гематологических заболеваний у детей в клинике Шнайдер

Лечение врожденных и приобретенных гематологических заболеваний у детей в клинике Шнайдер

Лечение болезней крови в Израиле на современном этапе достигло значительных успехов. Сейчас заболевания, даже имеющие злокачественную природу, хорошо поддаются терапии.

Большинство детей, прошедших лечение в клинике «Шнайдер», выздоравливают, взрослеют, выбирают профессию и обустраивают личную жизнь. Главное – не упускать время и обращаться к опытным специалистам.

Почему гематологические заболевания у детей нужно лечить в специализированной детской клинике?

Система кроветворения у ребенка сильно отличается от взрослого. Поэтому, в детском возрасте возможны такие явления:

• манифестация врожденного заболевания крови;
• развитие похожей на лейкоз картины крови – при интоксикациях, инфекционных и неинфекционных заболеваниях;
• появление кровоизлияний в кожу или слизистые оболочки, вызванного заболеваниями внутренних органов, а не дефектами тромбоцитов.

Следовательно, первостепенное значение имеет точная постановка диагноза – дифференцировка болезни кроветворения от временной реакции красного костного мозга на интоксикацию или заболевание. Важно также точно определить характер заболевания, найти в ДНК дефектные гены и установить характер генетической «поломки».

Это все стоит доверить узким специалистам больницы «Шнайдер» – детским гематологам и онкогематологам. Опираясь на собственный солидный опыт и возможности, предоставляемые современной аппаратурой, они подберут ребенку оптимальное индивидуальное лечение.

Какие гематологические заболевания лечат в клинике «Шнайдер»

В больнице «Шнайдер» лечат широкий спектр гематологических заболеваний – как наследственных, так и приобретенных. Кроме того, врачи специализированного онкогематологического отделения проводят также терапию злокачественных патологий кроветворной системы: ретинобластомы, лимфомы, лейкоза.

Рассмотрим гематологические заболевания более подробно.

Наследственные гематологические заболевания

В гематологическом отделении медицинского центра «Шнайдер» успешно лечат такие наследственные заболевания:

Наследственные анемии

Это группа заболеваний, характеризующихся снижением гемоглобина в результате быстрого распада эритроцитов. Он происходит в силу трех основных причин:

1. «слабой» стенки красных кровяных телец;
2. недостатка ферментов, которые дают эритроциту энергию для поддержания его мембраны в целостном виде;
3. нарушения образования гемоглобина или дефекта его строения.

Наиболее часто встречаемыми наследственными анемиями, которые лечат в клинике «Шнайдер», являются:

Талассемия

Заболевание возникает из-за дефекта в генах, отвечающих за образование гемоглобина. В результате вещество откладывается на мембранах эритроцитов и уменьшает срок жизни красных клеток.

Серповидноклеточная анемия

В этом случае гемоглобин внутри эритроцитов становится кристаллическим, а сами кровяные тельца принимают форму серпа. Это увеличивает вязкость крови, вызывает ее застой в капиллярах, из-за чего ткани испытывают недостаток кислорода.

Наследственные нейтропении

Так называют заболевания, при которых постоянно или периодами отмечается снижение одного из видов лейкоцитов – нейтрофилов. Эти клетки отвечают за уничтожение бактерий, следовательно, при их снижении отмечается повышенная подверженность инфекции.

Заболевание передается по наследству. Возникает или из-за нарушения образования нейтрофилов, или из-за повышенного разрушения этих клеток. Нейтропения может встречаться и при других заболеваниях крови, а также болезнях соединительной ткани и врожденных иммунодефицитах. Для назначения правильного лечения важно выяснить причину патологии. Точный диагностический алгоритм проводится в условиях больницы «Шнайдер».

Наследственные тромбоцитопении

Заболевания характеризуются снижением количества тромбоцитов. Они возникают в результате двух основных причин:

1. нарушения образования тромбоцитов;
2. дефекта фактора Виллебранда – молекулы, которая нужна для прикрепления тромбоцита к поврежденному участку сосуда.

Часто вместе со снижением количества тромбоцитов отмечается нарушение их качества, что еще больше ухудшает свертывание крови.

Врожденная недостаточность костного мозга

Заболевание называют также «отказом костного мозга». Оно характеризуется снижением (или полным отсутствием) всех видов кровяных телец:

• эритроцитов;
• тромбоцитов;
• лейкоцитов.

Передается патология аутосомно-рецессивным путем. Часто сопровождается патологиями костей, уменьшением размера глаз, появлением на коже пигментации. Заболевание способно трансформироваться в острый лейкоз.

Приобретённые заболевания крови

Рассмотрим наиболее частые приобретенные заболевания, которые лечат в гематологическом отделении клиники «Шнайдер».

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)

Так называется снижение количества тромбоцитов в крови, возникающее по неизвестной причине. У такого ребенка нормальное строение генов, отвечающих за образование кровяных пластинок, но они начинают усиленно разрушаться.

ИТП может развиваться без видимой причины. В 2/3 случаях заболевание провоцируют перенесенные инфекции, прививки, переохлаждение или перегревание.

Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АЛПС)

Это группа заболеваний, характеризующихся поражением органов кроветворной системы: лимфатических узлов, селезенки, печени. В тяжелых случаях собственный же иммунитет атакует и другие органы: желудок, поджелудочную и/или щитовидную железу, нервную систему.

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ)

Приобретенный вариант этого заболевания развивается при длительно текущих заболеваниях – инфекционных, аутоиммунных или опухолевых. Он характеризуется увеличением количества различных иммунных клеток: моноцитов, T‑лимфоцитов, макрофагов.

Диагностика в больнице «Шнайдер»

Для постановки точного диагноза в Медицинском центре используется комплекс диагностических методов:

• Метод, называемый «последовательность следующего поколения». В больнице «Шнайдер» есть специальная аппаратура, позволяющая определить в ДНК ребенка 200 генов за одно исследование. Это позволяет как определить само заболевание крови, так и установить его тип, и увидеть нетипичные формы врожденных патологий. Локализация и характер поражения мутировавших генов, которые выявляются данным методом, определяют лечение и прогноз заболевания.
• Развернутое исследование периферической крови.
• Определение сывороточных уровней ферритина, железа, фолиевой кислоты, цианокобаламина.
• Гемостазиограмма с определением более 10 показателей свертывания крови.
• Иммунограмма – исследование количественных характеристик и активности различных иммунных клеток, в том числе гистиоцитов.
• Цитологическое и иммуногистохимическое исследования костного мозга.
• Исследования, которые покажут характер поражения системы кроветворения и внутренних органов: УЗИ, ПЭТ-КТ, МРТ.

Как производится лечение

В больнице «Шнайдер» гематологические заболевания лечатся только теми методами, которые доказали свою эффективность. Это:

• связывание и выведение из организма железа из распавшихся эритроцитов;
• химиотерапия;
• трансфузия иммуноглобулина;
• удаление селезенки;
• трансплантация стволовых клеток;
• пересадка костного мозга.

Последние два метода выполняются преимущественно с использованием клеток кровного родственника. Если такой возможности нет, в клинике «Шнайдер» подбирают подходящую по многим антигенным системам ткань донора. Могут использоваться также клетки пуповинной крови.

Работа гематологического отделения детской больницы «Шнайдер» направлена на излечение ребенка и возвращения ему достойного качества жизни. Если вам поставили диагноз заболевания крови,  приезжайте на консультацию и лечение к нашим специалистам!

Для этого заполните форму внизу страницы или позвоните по бесплатному номеру, указанному на сайте, и вас назначат на ближайшее удобное время.